Группы крови

ГРУППЫ КРОВИ

Авторы: Л.Л. Головкина

ГРУППЫ КРОВИ, передающиеся по наследству признаки крови, обусловленные индивидуальным для каждой особи набором специфич. веществ - групповых антигенов, или изоантигенов. Эти антигены присутствуют на поверхности эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, а также в плазме крови. Формируются в раннем периоде эмбрионального развития и у здоровых особей не меняются на протяжении жизни. Имеются не только у человека, но и у некоторых видов теплокровных животных. Антигены объединены в группы, получившие название систем, напр. эритроцитарные системы АВ0, система резус (см. Резус-фактор), лейкоцитарная система HLA (см. Главный комплекс гистосовместимости). Каждая из систем состоит из одного или нескольких типов антигенов. Сочетание последних создаёт многообразие Г. к. внутри системы.

Группы крови системы АВ0

У человека известнo 29 антигенных систем эритроцитов, включающих 236 антигенов. Из них наиболее важными для медицины являются системы АВ0 и резус. По системе АВ0 кровь всех людей независимо от расовой принадлежности, возраста и пола делят на 4 осн. группы (в узком смысле под термином «Г. к.» понимают лишь антигены системы АВ0). Первая антигенная система эритроцитов, обозначаемая теперь как АВ0, открыта в 1900 К. Ландштейнером (Нобелевская пр., 1930). Ему удалось поделить всё человечество на категории в соответствии с их Г. к. - А, В и 0. В 1902 его ученики А. Декастелло и А. Стурли обнаружили четвёртую Г. к. - АВ, которая первоначально была исключена из классификации как сомнительная. В 1906 её существование подтверждено чеш. психиатром Я. Янским. Идентификация Г. к. заключается в определении антигенов А и В на мембране эритроцитов и имеющихся в норме плазменных антител α или β. В крови человека вместе могут находиться только разнородные антигены и антитела (напр., А + β и В + α), т. к. в присутствии однотипных антигенов и антител (напр., А и α) происходит склеивание собств. эритроцитов и кровь перестаёт выполнять свою дыхательную функцию. Первая Г. к. имеет обозначение 0(I) αβ, или 0(I), вторая - А(II) β, или А(II), третья - B(III) α, или В(III), четвёртая - AB(IV). Антиген А может быть представлен на эритроцитах аллельными вариантами, в связи с чем в группах крови А(II) и AB(IV) выделяют подгруппы А 1, А 2, А 1 В, А 2 В. А 1 выяв ляется у 80% людей, А 2 - почти у 20%. Различия между этими антигенами обусловлены как качественными, так и количественными характеристиками. Эритроциты группы А 1 имеют ок. 1 млн. антигенных детерминант, А 2 - ок. 250 тыс. Иные варианты антигена А встречаются очень редко: напр., подгруппа А 3 - один случай на 1 тыс. чел., остальные подгруппы - один случай на 40 тыс. чел. Частота распределения антигенов системы АВ0 отличается у представителей разл. рас и этнич. групп. Среди европеоидов преобладают группы 0(I) и A(II), среди лиц монголоидной расы - B(III). У представителей рус. популяции группа крови 0(I) встречается в 33,5%, A(II) - в 37,8%, B(III) - в 20,5%, AB(IV) - в 8,1% случаев. Для австрал. аборигенов характерны только группы крови 0(I) и A(II), все индейцы Юж. Америки имеют группу крови 0(I). Антигены системы АВ0 присутствуют не только на эритроцитах человека, но и на эритроцитах некоторых человекообразных обезьян (выявлены антигены А, В, Н), кошек (А и В), свиньи (А и 0). Кроме того, группоспецифические (антигеноподобные) субстанции можно обнаружить у растений, вирусов и бактерий. Напр., возбудитель оспы имеет антигеноподобную субстанцию А, чумы, сальмонеллёза и дизентерии - Н. По химич. природе антигены системы АВ0 - гликопротеины, гликолипиды, специфичность которых определяется наличием или отсутствием на концах углеводной цепи остатков определённых моносахаридов. Биосинтез антигенов у человека осуществляется под контролем трёх аллелей (А, В и 0) одного гена, расположенного в 9-й хромосоме. В этом гене записана информация о синтезе фермента гликозилтрансферазы, катализирующей перенос моносахаров на конец углеводных цепей гликолипидов - предшественников антигенов. Специфичность группы крови А обусловлена присутствием остатка ацетилгалактозамина, присоединяемого ферментом ацетилгалактозаминтрансферазой, группы крови В - галактозой, присоединяемой ферментом галактозилтрансферазой. Если же добавлений остатка сахара не происходит, то антигены не образуются (группа крови 0). В редких случаях (при отсутствии гликолипида-предшественника) антигены А и В на поверхности эритроцитов также отсутствуют. Такая Г. к. обозначается как тип Бомбей. Эритроцитарные антигены системы АВ0 закладываются на самых ранних этапах внутриутробного развития. Естеств. антитела α и β у новорождённого появляются в течение 1-го года жизни. Наследование групповых антигенов системы АВ0 детей находится в строго определённой зависимости от групповой принадлежности крови их родителей. Для определения Г. к. разработаны спец. тестовые реактивы. При некоторых заболеваниях, в частности онкологических, при трансплантации гемопоэтич. стволовых клеток от донора с иной группой может происходить изменение специфичности антигенов эритроцитов. Знания о Г. к. лежат в основе учения о переливании крови (обязательным правилом является идентичность донора и реципиента по антигенам системы АВ0, совместимость по антигенам системы резус), широко применяются в клинич. практике и судебной медицине, в генетике человека и антропологии для изучения межиндивидуальной и популяционной изменчивости. Широко дискутируемый вопрос о связи Г. к. с различными инфекц. и неинфекц. заболеваниями окончательно не выяснен.

Антигенные системы тромбоцитов

Тромбоциты содержат на своей мембране антигены систем АВ0, HLA (относящиеся к I классу) и специфич. антигены, принадлежащие в осн. к системе НРА (Human platelet antigens - тромбоцитарные антигены человека). Гены, кодирующие синтез антигенов системы НРА, расположены на 5-й, 17-й, 22-й и некоторых др. хромосомах. Выделяют 16 структурных единиц - локусов, имеющих по два аллеля. Аллель « а » встречается, как правило, чаще аллеля « b ». Аллельные варианты « а » и « b » локусов НРА-1,-2,-3,-4,- 5,-15 идентифицируют с помощью реагентов, полученных от людей (аллоиммунные сыворотки) или методами гибридомной технологии. Молекулярные методы позволяют определить все гены системы НРА. Разные расы и этнич. группы имеют свойственные им частоты НРА. Несовместимость донора и реципиента, матери и плода по антигенам тромбоцитов может приводить к образованию антител (аллоиммунизация) и развитию патологич. состояний, характерной чертой которых является снижение содержания тромбоцитов в периферич. крови (посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопения после трансплантации стволовых клеток), а также невосприимчивость к переливанию донорских тромбоцитов, появлению температурных и аллергич. реакций и осложнений.

Антигенные системы белков плазмы крови

Белки плазмы также различаются по своим антигенным свойствам, на основании чего выделяют неск. систем, главными из которых являются системы Gm и Km (Inv). В системе Gm варианты антигенов обусловлены различиями в строении тяжёлых цепей γ -глобулина, Km - в его лёгких цепях.

Литература Лит.: Прокоп О., Гелер В. Группы крови человека. М., 1991; Зотиков Е. А., Бабаева А. Г., Головкина Л.Л. Тромбоциты и антитромбоцитарные антитела. М., 2003; Reid M. E., Lomas-Francis C. The blood group antigen factsbook. 2nd ed. L., 2004; Минеева Н.В. Группы крови человека (основы иммуногематологии). СПб., 2004; Очерки по производственной и клинической трансфузиологии. М., 2006.

Источники: [ БРЭ ] [ P ] [ B ] и дополнительная информация: [ W ] [ G ] [ Y ]

Резус-фактор

РЕЗУС - ФАКТОР

Авторы: Л.Л. Головкина

РЕЗУС - ФАКТОР [антиген Rh(D)], один из основных антигенов эритроцитов человека и макак; по химич. природе - липопротеин. Входит в резус-систему крови, насчитывающую 57 антигенов. Впервые гемолитич. осложнения после переливания несовместимой крови реципиента и донора по неизвестному антигену, названному позднее «Р.-ф.», или антигеном Rh(D), описали амер. врачи Ф. Левин и Р. Стетсон в 1939. Назв. «Р.-ф.» происходит от обезьян макак-резус (Macaса mulata), эритроцитами которых амер. врачи К. Ландштейнер и А. Винер (1940) иммунизировали кроликов и морских свинок для получения от них гетероиммунных сывороток; введение последних человеку вызывало у него агглютинацию эритроцитов. Впоследствии антиген эритроцитов макак-резус был классифицирован как антиген новой системы Ландштейнер - Винер, отличающийся от антигена, выявляемого антителами человека. Однако термин «резус» по отношению к антигену, выявляемому антителами человека, был сохранён. Р.-ф. присутствует у 85% представителей европеоидной расы и у 99% - монголоидной, передаётся по наследству как доминантный признак и не меняется в течение всей жизни. Биосинтез Р.-ф. кодируется геном RHD, расположенным на коротком плече хромосомы 1. Кровь людей, эритроциты которой несут на поверхности Р.-ф., называется резус-положительной, если же эритроциты лишены Р.-ф. - резус- отрицательной. Среди женщин лиц с резус-отрицательной кровью по сравнению с мужчинами в 2 раза больше; это является одним из факторов, способствующих образованию антирезусных антител во время беременности. У родителей с резус- положительной кровью может родиться ребёнок с резус-отрицательной кровью, если у обоих родителей отсутствует ген RHD. Количество Р.-ф. на одном эритроците различается у разных людей и зависит от генотипа (у гомозиготных оно больше по сравнению с гетерозиготными). Р.-ф. состоит из 36 составных частей (эпитопов). Принято выделять слабый Р.-ф. (его количество на эритроците снижено) и парциальный Р.-ф., у которого отсутствует к.-л. из эпитопов (лица с таким Р.-ф. могут вырабатывать антитела к отсутствующим у них эпитопам). Кровь доноров и беременных женщин со слабым Р.-ф. относят к резус- положительной, реципиентов и беременных женщин с парциальным Р.-ф. - к резус- отрицательной, доноров - к резус-положительной. Антитела к Р.-ф. вырабатываются у резус-отрицательных реципиентов или беременных женщин при попадании в их организм Р.-ф. Полные антитела класса IgM вызывают острые посттрансфузионные внутрисосудистые гемолитич. осложнения, имеют большую молекулярную массу и не проникают через плаценту. Неполные антитела класса IgG способны только фиксироваться на эритроцитах, вызывая отсроченные посттрансфузионные внесосудистые гемолитич. осложнения, поскольку разрушаются в осн. в селезёнке или печени. Эти антитела имеют низкую молекулярную массу, проникают через плаценту, вызывая гемолитич. болезнь плода и новорождённого.

Литература Лит. см. при статьях Гемолитическая болезнь новорождённых, Группы крови.

Источники: [ БРЭ ] [ P ] [ B ] и дополнительная информация: [ W ] [ G ] [ Y ]

Автор: Головкина Л.Л.

Группы крови

ГРУППЫ КРОВИ