В > ВА ВалинВАЛИНВАЛИН, α -аминоизовалериановая кислота [ (CH 3) 2 CHCH (NH 2) COOH ]; незаменимая аминокислота. Наиболее распространён L-изомер. В. входит в состав белков всех организмов (напр., на его долю приходится 7-8% в казеине молока, альбумине сыворотки крови, инсулине и более 10% в гемоглобинах), некоторых антибиотиков (в т. ч. валиномицин, грамицидины), микотоксинов (эрготамин), встречается в свободном виде (проростки растений, ткани животных); участвует в синтезе пантотеновой кислоты (витамина B 5). Избыточное содержание В. в крови человека (гипервалинемия), связанное с наследственным нарушением его переаминирования вследствие недостаточности фермента валинаминотрансферазы, сопровождается патологич. изменениями в развитии и умственной отсталостью. |
 |